孤立性繊維性腫瘍

孤立性線維性腫瘍(Solitary fibrous tumor:SFT)

https://www.ncc.go.jp/jp/rcc/treatment/madication/index.html

・孤立性線維性腫瘍、20~70歳程度の成人に発生することが多い腫瘍。

・約20%の腫瘍は切除後に再発したり、転移したりするといわれている。

・血管外皮腫(あるいは血管周皮腫;hemangiopericytoma)も類縁の病気と考えられて

 いる。

・胸腔内、腹腔内、四肢、髄膜、頭部、頸部など体のさまざまな部位の、皮下や深部組織

 に発生する。

・NAB2-STAT6融合遺伝子という遺伝子の異常が知られているが、この遺伝子異常に対

 する特効薬は現在のところまだない。

・まれに、低血糖などを起こすことが報告されている。

 スニチニブ(適応外使用)やソラフェニブ(適応外使用)、トーリセル(適応外使用)

 やアバスチン(適応外使用)の有効性が報告されている。

 

・JAK阻害薬という新薬の研究が進んでいる。