キャッスルマン病

http://www.eonet.ne.jp/~castleman/castlemand.html

・非常に稀なリンパ増殖性疾患

・身体の一部のリンパ節が腫脹する限局型と、全身のリンパ節が腫脹して発熱や肝脾腫を伴

   う多発型がある。

・腫大したリンパ節からインターロイキン（IL-6）というサイトカインが過剰に生成され、

   それらが健常な血球と結び付き、異常な免疫血球に変化。

・日本では1500人程度しか患者が報告されておらず、はっきりとした原因は現在特定され

  ていない。また、症状が様々で個人差も大きいため、正確な診断や治療に至らず、診断ま

  でに数年を要するケースも目立つ。

キャッスルマン病（Castleman disease；CD）

https://chugai-pharm.jp/hc/ss/pr/pct/prhm/listpopup/01/02/1405236162257/index.html

・急性期蛋白（CRPフィブリノーゲンなど）の増加、低アルブミン血症、貧血、血小板増多

　症、高ガンマグロブリン血症等の慢性炎症にともなう異常に加えて、さまざまな自己抗体

　の出現を認める

・CDは特異的な臨床所見や病理所見に乏しい疾患であるので、臨床症状、検査所見、そし

　てリンパ節・その他の臓器/組織の病理所見を総合的に評価し、他の疾患を除外したうえで

　診断することが必要である。リンパ腫との鑑別には免疫染色や免疫グロブリン重鎖遺伝

　子、T細胞受容体遺伝子の再構成によるclonalityの確認が有用である。

・急性の経過を取ることはまれであるが、緩徐にしかし着実に進行する。そして、腎臓や肺

　の障害が主な予後規定因子となる。また、血清アミロイドAの長期にわたる産生亢進によ

　り、腎臓や消化管などAAアミロイドーシスをきたすこともある。