好酸球性多発血管炎性肉芽種症
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
https://www.nanbyou.or.jp/entry/3877
https://www.nanbyou.or.jp/entry/3879
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症候群
https://www.vas-mhlw.org/html/kaisetsu-iryo/3-1-3.html
好酸球性多発血管炎性肉芽腫
https://www.jrs.or.jp/modules/citizen/index.php?content_id=144
・喘息やアレルギー性鼻炎を発症した患者さんの一部で、数カ月から数年後に、血液中の好
酸球（白血球の一種；eosinophil）が増加し、全身の細い血管（主に細動脈）に炎症が生
じ、神経、皮膚、筋肉、内臓の障害がみられる病気です。
以前はChurg-Strauss症候群、アレルギー性肉芽腫性血管炎と呼ばれていました。
我が国では毎年100人くらいが新しく発症し、1900人くらいの患者さんが治療を受けて
います。
原因は不明ですが、何らかの抗原に対するアレルギー反応が関わっていると推測されてい
ます。
・血液検査で好酸球数が上昇し、炎症反応がみられ、症状のある部分（皮膚や筋肉）を生検
して血管炎の病理像がみられれば診断が確定します。
血液検査でMPO-ANCAという抗体が陽性を示した場合は診断の手掛かりになります。
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）
https://www.ryumachi-jp.com/general/casebook/egpa/
https://www.ryumachi-jp.com/jcr_wp/media/2021/02/egpa.pdf
（簡潔でわかりやすい内容になっています）
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）とは
（旧名：チャーグ・ストラウス症候群）
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症
http://www.imed3.med.osaka-u.ac.jp/disease/d-immu06-8.html
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）
https://jp.gsk.com/ja-jp/news/press-releases/20231206-egpa/
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）
https://www.anca-aav.com/overview/egpa.html
EGPA Clinical Message index
https://www.anca-aav.com/egpa_clinical_message/index.html
EGPA（CSS）の早期診断・早期治療の重要性について
https://www.anca-aav.com/egpa-qa/early_diagnosis_treatment.html
・日本での発症頻度は年間2.4人/100万人と言われている。
・アレルギーを反映して、血液検査では、好酸球という白血球の一種が増加し、IgEの増加
をみる事がある。
全身性の炎症性疾患のため、炎症を反映する赤沈やCRP、血小板数も上昇する。
また、およそ半数でMPO-ANCAという特殊な自己抗体が陽性になり、およそ7割でリウ
マトイド因子（RF）が陽性になる。
また、しびれなどの感覚障害や運動障害を伴う場合は、筋電図検査で異常がみられる。
また肺や皮膚、神経、腎生検を行い、血管炎の有無を証明することもある。
・1 気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎
2 好酸球増加（白血球分画の10％以上、800/μL以上）
3 血管炎による症状（発熱38℃以上，2 週以上），体重減少（6 カ月以内に 6kg以
上），多発性単神経炎，消化管出血，紫斑，多発筋痛（炎），筋肉痛（筋力低下）
臨床経過の特徴
・主要所見1. ，2. が先行し，3. が発症する
・好酸球性多発血管炎性肉芽腫症の診断基準（1998年 厚生労働省）
（サイト内に記載）
好酸球性多発血管炎性肉芽腫症(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA)とは
以前はチャーグ・ストラウス症候群と称されていた疾患。
気管支喘息やアレルギー性鼻炎をもつ患者さんで、好酸球が異常に増加して細い血管に炎症をおこし、血流障害や壊死、そして、臓器機能障害を生じる全身性の自己免疫疾患。
病気の原因は不明で、遺伝性はいわれていない。
発症年齢は、40～70歳が多く、発症時平均年齢が約55歳、男女比は1：1.7と女性に多いといわれている。
症状・検査
典型的な経過としては、もともとあった気管支喘息やアレルギー性鼻炎が悪化し、全身性の血管炎によって発熱、体重減少、関節痛や筋肉痛、とくに末梢神経障害による手足のしびれが多くの患者さんでみられる。
その他、皮膚症状（紫斑、皮膚潰瘍など）、肺病変による咳や血痰、心筋障害による動悸や息苦しさなどもみられることがある。
また、腸の血管炎による腹痛や消化管出血、脳や心臓の血管炎による脳出血・脳硬塞、心筋梗塞などの重篤な合併症も起こることがある。
検査所見は、末梢血中の好酸球数の増多、炎症反応の上昇（CRP高値、白血球数増加、赤沈亢進）、血清IgE値の上昇がみられる。
MPO-ANCAは約30～40%程度にしか認められない。
診断
気管支喘息あるいはアレルギー性鼻炎、好酸球増加、発熱、体重減少、多発単神経炎、消化管出血、紫斑、関節炎、筋肉痛など血管炎による症状の主要臨床所見と経過、好酸球浸潤を伴う細小血管の肉芽腫または壊死性血管炎などの主要組織所見などの検査所見から診断する。
比較的予後良好な疾病といわれるが、しびれなどの末梢神経障害は残りやすく、また、病変が脳や心臓、消化管などにおよぶと重篤な経過になることがある。
治療
好酸球による炎症を抑えるため、副腎皮質ステロイドを用いる。
また、脳・心臓・腸などの重要な臓器に病変がある場合には、免疫抑制剤としてシクロフォスファミドを併用する。
また、近年、好酸球の活性化を抑える抗IL-5抗体のメポリズマブや末梢神経障害に対して、高用量ガンマグロブリン療法が保険適用になっている。