多系統萎縮症（multiple system atrophy：MSA）

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・成年期（30歳以降、多くは40歳以降）に発症し、組織学的には神経細胞とオリゴデンドログリアに不溶化したαシヌクレインが蓄積し、進行性の細胞変性脱落を来す疾患である。初発から病初期の症候が小脳性運動失調であるものはオリーブ橋小脳萎縮症（olivopontocerebellar atrophy：OPCA）、パーキンソニズムであるものは線条体黒質変性症、そして特に起立性低血圧など自律神経障害の顕著であるものはシャイ・ドレーガー症候群と各々の原著に従い称されてきた。

いずれも進行するとこれら三大症候は重複してくること、画像診断でも脳幹と小脳の萎縮や線条体の異常等の所見が認められ、かつ組織病理も共通していることから多系統萎縮症と総称されるようになった。

・我が国で最も頻度の高い病型はOPCAである。

OPCAは中年以降に起立歩行時のふらつきなどの小脳性運動失調で初発し主要症候となる。

初期には皮質性小脳萎縮症との区別が付きにくく、二次性小脳失調症との鑑別が重要である。

線条体黒質変性症は、筋強剛、無動、姿勢反射障害などの症候が初発時より見られるので、パーキンソン病との鑑別を要する。

パーキンソン病と比べて、安静時振戦が少なく、進行は早く、抗パーキンソン病薬が効きにくい。起立性低血圧や排尿障害など自律神経症候で初発するものは、シャイ・ドレーガー症候群とよばれる。

その他、頻度の高い自律神経症候としては、勃起障害（男性）、呼吸障害、発汗障害などがある。注意すべきは睡眠時の喘鳴や無呼吸などの呼吸障害であり、早期から単独で認められることがある。

呼吸障害の原因として声帯外転障害が知られているが、呼吸中枢の障害によるものもあるので気管切開しても突然死があり得ることに注意して説明が必要である。

いずれの病型においても、経過と共に小脳症候、パーキンソニズム、自律神経障害は重複し、さらに錐体路徴候を伴うことが多い。

自律神経障害で発症して数年を経過しても、小脳症候やパーキンソニズムなど他の系統障害の症候を欠く場合は、他の疾患との鑑別を要する。

多系統萎縮症は頭部のX線CTや MRI で、小脳、橋（特に底部）の萎縮を比較的早期から認める。この変化をとらえるには T1強調画像矢状断が有用である。

また、T2強調画像水平断にて、比較的早期から橋中部に十字状の高信号（十字サイン）、中小脳脚の高信号化が認められる。

これらの所見は、診断的価値が高い。被殻の萎縮や鉄沈着による被殻外側部の直線状のT2高信号、被殻後部の低信号化などもよく認められる。

・パーキンソン病に比べて抗パーキンソン病薬は効きが悪い。

多系統萎縮症

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・多系統萎縮症とは、大脳、小脳、脳幹のうかん、脊髄せきずいといった脳のさまざまな部位が障害を受けることで発症する病気です。

・脊髄小脳変性症と呼ばれる疾患の一部を構成しており、特に孤発性こはつせい（遺伝性でないもの）脊髄小脳変性症の大部分を占めています。