骨髄増殖性腫瘍(MPN)

骨髄増殖性腫瘍(Myeloproliferative neoplasms:MPN)
https://www.mpn-info.net/m_medical/index01.html
血幹細胞の異常によって1系統以上の骨髄系細胞(顆粒球系、単球系、赤芽球系、巨核球系)が腫瘍性に増殖する疾患の総称。
MPNは、2008年に発表されたWHO分類第4版で初めて使われるようになった用語であり、これまでは慢性骨髄増殖性疾患(chronic myeloproliferative disease)と呼ばれていた。

JAK2変異などの遺伝子異常がこれらの疾患の本質であることが明らかになり、改めて「腫瘍」という概念を浸透させるためにもdiseaseからneoplasmsに名称が変更された。
MPNはフィラデルフィア染色体(Ph)陽性(BCR-ABL陽性)と、Ph陰性(BCR-ABL陰性)に大きく分けられる。

このうち、原発性骨髄線維症、真性多血症、本態性血小板血症は、病態の類似性や相互の病態移行から、以前より「BCR-ABL陰性古典的MPN」として括られ、JAK2変異という観点からも、その類似性が明らかになっている。


慢性骨髄性白血病/骨髄増殖性腫瘍
http://www.jshem.or.jp/gui-hemali/1_4.html