孤立性線維性腫瘍(Solitary fibrous tumor:SFT)
https://www.ncc.go.jp/jp/rcc/treatment/madication/index.html
・孤立性線維性腫瘍、20~70歳程度の成人に発生することが多い腫瘍。
・約20%の腫瘍は切除後に再発したり、転移したりするといわれている。
・血管外皮腫(あるいは血管周皮腫;hemangiopericytoma)も類縁の病気と考えられて
いる。
・胸腔内、腹腔内、四肢、髄膜、頭部、頸部など体のさまざまな部位の、皮下や深部組織
に発生する。
・NAB2-STAT6融合遺伝子という遺伝子の異常が知られているが、この遺伝子異常に対
する特効薬は現在のところまだない。
・まれに、低血糖などを起こすことが報告されている。
スニチニブ(適応外使用)やソラフェニブ(適応外使用)、トーリセル(適応外使用)
やアバスチン(適応外使用)の有効性が報告されている。
・JAK阻害薬という新薬の研究が進んでいる。